Les IgIV ou les IgSC sont recommandées par les lignes directrices de traitement de la PIDC. Bien que les IgIV soient fréquemment utilisées comme traitement d’induction ou d’entretien, elles peuvent être associées à plusieurs effets secondaires chez certains patients, y compris la thrombose veineuse, l’anémie hémolytique, la méningite aseptique et les complications rénales. Les IgIV sont administrées en clinique et nécessitent de trois à cinq heures par séance. Les IgSC doivent être utilisées comme traitement d’entretien et sont associées à des effets secondaires mineurs fréquents (principalement des réactions cutanées)8,9.
Patient fictif
La PIDC peut avoir un effet débilitant sur la vie des patients2
La PDIC est une maladie neuromusculaire à médiation immunitaire rare et souvent progressive du système nerveux périphérique1,3.
La PIDC entraîne une déficience motrice et sensorielle des membres supérieurs et inférieurs1.
Elle a des répercussions importantes sur la qualité de vie1,2.
Les patients souffrent d’un éventail de troubles de mobilité et de problèmes sensoriels incapacitants1.
Parmi les signes et symptômes moteurs et sensoriels courants, on compte les suivants :
Les immunoglobulines intraveineuses (IgIV), les corticostéroïdes et l’échange plasmatique sont des traitements efficaces recommandés par les lignes directrices pour la PIDC8
L’efficacité à court et à long terme, les risques, la facilité de mise en œuvre et le coût doivent être pris en compte au moment de choisir un traitement8
Les options de traitement de la PIDC comprennent les suivantes8 :
Des études observationnelles et l’expérience de pratique clinique suggèrent que les corticostéroïdes sont efficaces dans la prise en charge des symptômes de la PIDC. Dans certains cas, l’utilisation à long terme de stéroïdes pour le traitement de la PIDC peut être associée à des effets secondaires possibles, comme la prise de poids, l’hyperglycémie, l’hypertension, l’ostéoporose, la cataracte et l’augmentation du risque d’infection8.
Chez certains patients disposant d’un bon accès vasculaire, l’échange plasmatique peut être une option de traitement à long terme acceptable. Il est associé à certaines limites, car il nécessite un bon accès vasculaire et de l’équipement spécialisé. Pour cette raison, il est souvent utilisé après un traitement par IgIV, IgSC ou corticostéroïdes8.
Les traitements immunosuppresseurs non stéroïdiens (TISNS, comme l’azathioprine, la ciclosporine et le mycophénolate mofétil) sont utilisés comme traitements d’appoint ou après l’échec des traitements par IgIV, IgSC ou corticostéroïdes. L’azathioprine et le mycophénolate mofétil sont fréquemment utilisés dans le cadre du traitement de la PIDC comme agents d’épargne des immunoglobulines ou des corticostéroïdes, bien que leur efficacité à réduire les doses d’immunoglobulines ou de corticostéroïdes soit incertaine8.
Les orthèses, la physiothérapie, l’ergothérapie, le soutien psychologique et l’orientation vers un spécialiste de la réadaptation peuvent également être envisagés en fonction des besoins du patient8.
Patient fictif
Les traitements existants, bien que bénéfiques, peuvent être associés à certaines limites
EFNS = Fédération européenne des sociétés de neurologie; IgIV = immunoglobuline intraveineuse; IgSC = immunoglobuline sous-cutanée; PIDC = polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique; PNS = Peripheral Nerve Society.
* Rémission (état de l’activité de la PIDC = 2) définie par une stabilité et une absence de traitement depuis < 5 ans. Dix-sept patients (15 %) ont atteint un état d’activité de la maladie « guérie » (état de l’activité de la PIDC = 1), défini par une stabilité et une absence de traitement depuis ≥ 5 ans10,11.
† Étude transversale portant sur 112 patients aux Pays-Bas dont le diagnostic de PIDC a été confirmé à partir des dossiers et d’un consensus d’experts utilisant les critères de l’EFNS et de la PNS de 2010. Au début de l’étude, l’âge médian des participants était de 62 ans, la durée médiane de la maladie était de 9 ans et le délai médian entre l’apparition de la maladie et le diagnostic était de 5 mois (de 2 à 12 mois). Parmi les patients, 80 % présentaient une PIDC type et 20 % des variantes de la PIDC10.
‡ Les symptômes neurologiques résiduels comprenaient de la faiblesse musculaire (73 %), des symptômes sensoriels (77 %), de la douleur (52 %) et de la fatigue (77 %)10.
Références : 1. Bunschoten C. et coll. Lancet Neurol. 2019;18:784-94. 2. Querol L et al. J Neurol. 2021;268(10):3706–16. 3. Brun S et al. Immuno. 2022;2:118–31. 4. Mendoza M et al. Adv Ther. 2023;40(12):5188–203. 5. Dyck PJB et al. Mayo Clin Proc. 2018;93(6):777–93. 6. Michaelides A et al. Pain Ther. 2019;8(2):177–85. 7. Gable KL et al. Muscle Nerve. 2020;1–8. 8. Van den Bergh PYK et al. Eur J Neurol. 2021;28:3556–83. 9. Canadian Blood Services. Transfusion – Chapter 4: Immunoglobulin Products (2024). 10. Bunschoten C et al. J Peripher Nerv Syst. 2019;24:253–59. 11. Gorson KC et al. J Peripher Nerv Syst. 2010;15:326–33.
